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           1 - Generalidades              2 - Genética             3 - Cuadro Clínico                4 - Diagnósticos Diferenciales

            5 - Pronóstico                      6 - Tratamiento                 7 - Bibliografía       

                         Generalidades            

Son una causa muy frecuente de crisis convulsivas en la edad pediátrica y un habitual motivo de consulta en las salas de urgencia y consultorios neurológicos. Se estima que entre al 2% al 5%, de todos los niños, presentará una convulsión febril antes de los 5 años de edad.

Las crisis febriles han sido descriptas de varias maneras, así el Consensus Development Panel (1980)  las define como “un evento que ocurre entre los 3 meses a los 5 años de edad, asociado a un acceso febril y sin evidencia de infección intracraneal u otra causa definida”.  Para los Institutos Nacionales de la salud (EE.UU) la definición de las crisis febriles abarca otros aspectos, además de los mencionados, agregando el concepto de: “quedan descartadas las convulsiones en niños que han experimentado anteriormente una crisis afebril”. Con estos aspectos quedan descartados los procesos en los cuales han coincidido crisis afebriles repetitivas (epilepsia) y las crisis febriles de manera coincidente en un mismo paciente; los desequilibrios hidroelectrolíticos; las infecciones del sistema nervioso (meningitis, encefalitis) y otras.

Su edad de presentación más frecuente es entre los 1 y los 2 años de edad (17 a 23 meses) y casi todos los eventos aparecen antes de los 4 años. Tienden a desaparecer cerca de los 5 años pero existen reportes en los cuales se refieren presentaciones mas allá de los 6 años de edad (Aicardi, 1986).

Los niños con crisis febriles tienen, generalmente, una excelente salud y desarrollo neurológico normal. Los accesos ocurren de manera inesperada, más frecuentemente al inicio de los accesos febriles y generados por el rápido incremento de la temperatura. En mas del 90% de los casos estos accesos febriles están causados por cuadros virales (generalmente de vías aéreas superiores) si bien también pueden estar involucrados infecciones generadas por bacterias.

Otros factores que frecuentemente se encuentran relacionados al desencadenamiento de las crisis febriles son las vacunaciones de la edad pediátrica, especialmente la  D.P.T. (0,6 – 8%), por la fracción Pertussis de la misma; y las vacunas para paperas o sarampión (0,5 -  1%). 

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Genética   

Desde siempre se tuvo la sensación de que la etiología de las convulsiones febriles debería tener una base genética, ya que las observaciones demostraban una mayor incidencia  en aquellos niños con padres o hermanos con el mismo problema, si estas eran comparadas con la población general. Así, en una serie muy grande de pacientes con crisis febriles, Verity y col. demostraron una historia positiva en las familias del 26% de sus pacientes. Además  de una incidencia de hasta el 17% en los hermanos de aquellos niños que experimentaron crisis similares.

Estudios actuales sugieren una herencia de tipo autonómica dominante con penetrancia incompleta. Cribajes cromosómicos localizan a los genes responsables en los cromosomas 8q 13-21 y 19p; si bien estos genes no han podido ser localizados en otras familias con convulsiones febriles, lo cual sugiere un patrón de herencia genético multifactorial.

Las líneas de investigación actuales, además de estar orientadas a localizar los genes responsables de esta patología, investigan las relaciones genéticas con otros tipos de crisis convulsivas y tratan de establecer los riesgos de recurrencia y/o cronificación de las crisis febriles. 

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Cuadro Clínico    

De manera tradicional las crisis febriles se dividen en dos grandes grupos: las crisis febriles simples y aquellas denominadas complejas. 

a - las crisis simples: son la gran mayoría de los casos. Estas son breves (de 1 a 3 minutos), bilaterales y generalizadas, únicas, ocurren en niños con desarrollo normal, son generalmente de tipo tónico-clónico (55-90%), tónicas (10-33%) o clónicas (5-28%). De norma el niño tiene una recuperación total después de las mismas, sin que dichos ataques dejen secuelas.

b – las crisis complejas: son la minoría de los casos. La diferencia fundamental con las anteriores radica en el tiempo de duración: duran de 10 a 20 minutos. Pueden ser repetitivas, pueden presentarse en mas de una ocasión en un período de 24 horas, pueden ser unilaterales (toman un hemicuerpo). Los pacientes pueden recuperarse con una secuela o lesión transitoria (Parálisis de Todd) y son mas frecuentes de ver en pacientes con alteraciones neurológicas previas o desarrollo psicomotor anormal. 

La edad es uno de los factores a ser tenidos en cuenta para determinar la severidad de las crisis febriles, ya que la mayoría de los eventos graves ocurren antes de los 12 meses de edad.

La recurrencia de las crisis febriles varía según las series consultadas desde el 25% al 50% de los casos, con una media del 35% aproximadamente. Esta recurrencia está en estrecha relación con:

a-  la edad del paciente, ya que si la primera crisis ocurrió antes de los 12 meses de edad el riesgo de un nuevo evento es mucho mayor y

b- el tener historia de crisis febriles en parientes de primer grado (padres o hermanos).

La recurrencia se presenta en el 50% de los casos dentro de los 6 meses posteriores al primer evento, 75% dentro del primer año y el 90% antes de los 2 años posteriores. 

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Diagnósticos Diferenciales   

El diagnóstico diferencial de las convulsiones febriles debe ser hecho de manera cuidadosa, ya que al realizar el diagnóstico de Convulsión Febril se está dando un ropaje de “benignidad” al cuadro, tendiendo a disminuir las posibilidades de otras patologías potencialmente peligrosas.

Deben eliminarse las posibilidades de intoxicación con drogas y otras encefalopatías agudas, tales como el Síndrome de Reye y las infecciones del sistema nervioso (encefalitis, meningitis).

La punción lumbar debe ser realizada probablemente en los pacientes menores de 18 meses y casi con certeza en los menores de 12 meses (valorar posibilidad de hipertensión endocraneana previamente). Del mismo modo la punción lumbar es valoración a considerar de rutina en crisis febriles complejas o en pacientes con alteración del sensorio (somnolientos o comatosos).

Deben ser practicados estudios para determinar otras posibles causas de cuadros convulsivos, tales como: hemograma, PCR,  hemocultivos, electrolitos, magnesio, calcio, glicemia.

No se debe olvidar que la fiebre elevada puede generar Síncopes Febriles (bradicardia, alteración leve del sensorio, palidez y/o cianosis);  Delirios Febriles; Escalofríos o Temblores, que muchas veces son considerados, erróneamente, Crisis Convulsivas Febriles. 

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Pronóstico       

Existe mucha evidencia que demuestra que las crisis febriles de tipo complejas (prolongadas y/o mas de una en 24 horas,etc.) pueden ocasionar daño cerebral, sobre todo a nivel de las vulnerables áreas del hipocampo (sistema Límbico) y generar cambios patológicos del tipo Esclerosis Mesial. Esto, a su vez, puede desarrollar áreas de características epileptógenas capaces de desencadenar crisis convulsivas a futuro, jugando un papel importante en el desarrollo de las epilepsias del lóbulo temporal y siendo muchas de ellas de características refractarias al tratamiento.

 Estudios clínicos de seguimiento a largo plazo muestran un leve incremento del riesgo de desarrollar epilepsia posteriormente (2% al 7% de los casos frente al 1% de riesgo de la población general) destacando que los datos mas indicadores de riesgo posterior, incrementándose el riesgo cuando se detecta mas de un factor, lo constituyen:

- la frecuencia de las crisis,

- el tiempo que dura cada crisis,

- las crisis que son lateralizadas a un hemicuerpo,

- inicio de las crisis antes de los 12 meses de edad,

- daño neurológico previo,

- presencia de dos o mas crisis en un mismo proceso infeccioso,

- sexo femenino

- historia de epilepsia en la familia.

Diversos tipos de epilepsia pueden asociarse, en el desarrollo del paciente, a las crisis convulsivas febriles, siendo las mas frecuentes las llamadas tónico clónicas. Epilepsias parciales complejas han sido asociadas con bastante frecuencia (30%) a antecedentes de crisis convulsivas febriles, sobre todo aquellas crisis febriles denominadas complejas.

El impacto de las crisis febriles sobre el desarrollo cognitivo ha sido también motivo de investigación y los resultados muchas veces han sido controversiales. Diversos autores han encontrado fallas en el desarrollo cognitivo desde el 1% de los casos hasta en el 18% de los casos de niños con crisis convulsivas febriles; sin embargo no todos los estudios han evaluaron bien el estado de los niños previo a las crisis, para así determinar claramente en impacto sobre el desarrollo neurológico.

El seguimiento por mas de 5 años, realizado por el grupo Nacional Británico, no encontró diferencias significativas entre los niños que habían sufrido crisis febriles y aquellos que no las habían desarrollado.

Con lo anterior se podría decir que el riesgo de impacto el desarrollo intelectual y cognitivo es bajo, probablemente asociado a las crisis denominadas complejas. Sin embargo los niños que han padecido de esta patología deberían ser cuidadosamente evaluados para buscar dificultades menores, sobre todo en la edad escolar, del tipo dificultades en la escritura y/o lectura, trastornos por déficit de atención, etc. 

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Tratamiento        

Pese a la naturaleza fundamentalmente benigna del proceso, las crisis febriles desarrollan gran angustia familiar.

El tratamiento debería ser enfocado desde diversos ángulos:

  a – Entrenamiento de los padres: se debe informar adecuadamente a los padres y/o personas encargadas, acerca de los riesgos de las crisis, la necesidad de tratar de detectar, evitar o atenuar los accesos febriles y la conducta a tener en caso de que las crisis se presenten

  b - Manejo de los accesos febriles: la fiebre es una respuesta del cuerpo a una agresión infecciosa, a través de la Interleucina 1, que actúa a nivel del centro termorregulador del cerebro y ocasiona elevación de la temperatura. La administración de antitérmicos, como el paracetamol o ibuprofeno, puede ayudar a evitar que la elevación de la temperatura llegue a niveles de crisis convulsivas; esto pese a que numerosos estudios reportan que el uso de antitérmicos no protege de manera efectiva el desarrollo de las crisis. Deben evitarse los excesos de ropas y recurrir a los baños de agua tibia para ayudar a controlar la temperatura, otros medios tales como aire acondicionado y/o ventiladores pueden ser eventualmente utilizados.

  c -  Manejo  Medicamentoso Agudo: un avance importante en el manejo de estas crisis ha sido la utilización de diazepam rectal (en forma de enemas y/o supositorios) a razón de 5 mgrs, en menores de 2 años, y 10 mgrs  en mayores de 2 años. En medios hospitalarios puede utilizarse diazepam  intravenoso (0,2 a 0,5 mgrs/kp) hasta una dosis máxima de 10 mgrs (buscar mas datos del diazepam). Si no cede la crisis se deberá seguir es esquema habitual para el estado de mal convulsivo. (ver manejo del Estado de mal Convulsivo).

  d -  Manejo a Largo Plazo (Profiláctico): este tratamiento esta cada vez más controvertido. Dada la evolución probablemente benigna del proceso debe ser reservado para casos seleccionados: niños menores de 12 meses, niños con crisis recurrentes y prolongadas, crisis complejas, trastorno neurológico previo o ansiedad familiar marcada.

Este tratamiento puede hacerse con:

                         a – acido valproico: a dosis de 30 a 40 mgrs kp/día, en dos tomas diarias,  con una duración no inferior a un año de duración con controles de la función hepática, pancreática y trombocitopenia. (buscar mas datos del ácido valproico)

                         b - fenobarbital: a dosis de 3 a 5 mgrs kp/día en 1 a 2 tomas diarias. Recordar que puede desarrollar trastornos de conducta (irritabilidad) y reacciones de hipersensibilidad. (buscar mas datos del fenobarbital)

  e - Manejo Intermitente: puede administrar diazepam (en enema o supositorios) en las dosis mencionadas y al inicio de los accesos febriles. Puede ocasionar letargia y enmascarar signos meníngeos.  

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