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(Extractado de: Epilepsias de comienzo en la lactancia y la infancia temprana. V.L. Ruggieri REVISIÓN REV NEUROL 2004; 39 (3): 251-262 251 con permiso del autor)

Introducción       Tipos de Crisis   Afectación Intelectual        Diagnósticos Diferencial       Tratamiento      Bibliografía

Introducción

Este raro síndrome se presenta entre el año y los siete años de vida. Su frecuencia es difícil de establecer, pero se ha estimado su frecuencia en el 2% de las epilepsias en la infancia [65]. Se trata de un síndrome clínico electroencefalográfico cuya tríada sintomática es: 

• – Crisis epilépticas tónicas, atónicas, ausencias atípicas y estado epiléptico eléctrico no convulsivo.

• – El electroencefalograma de vigilia muestra descargas difusas de espiga onda variedad lenta a 2,5 Hz; el electroencefalograma de sueño, descargas de ritmos rápidos y poliespigas lentas seguidas de ritmos rápidos difusos a 10 Hz.

• – Afectación cognitiva y conductual. 

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Análisis de las crisis

– Crisis tónicas axiales. Son las más comunes, y se han descrito diversos tipos: con automatismos, vibratorias y espasmos axiales [66,67]; predominan en el sueño y, en general, son simétricas. Un componente prácticamente constante de estas crisis son los fenómenos autonómicos (rubor facial y taquicardia); por ello, también se denominan crisis tónicas autonómicas. El electroencefalograma muestra descargas difusas de ritmos rápidos de 10-20 Hz. Las descargas pueden precederse por atenuación del voltaje y seguirse de descargas de espigas y ondas de la el variedad lenta.

– Crisis atónicas. Presentes entre el 25 y 55% de los afectados, se caracterizan por la relajación brusca del tono muscular que genera la caída del niño. Pueden ser puras o ir acompañadas de fenómenos mioclónicos (crisis mioclónica atónica).

En el electroencefalograma se observan descargas de espiga onda de variedad lenta y poliespiga onda, espigas onda rápida difusas o breves, descargas predominantemente anteriores [68].

– Ausencias atípicas. Hasta el 60% de los pacientes padecen este tipo de crisis, consistentes en ausencias caracterizadas por el comienzo y terminación gradual (a diferencia de las ausencias de petit mal), con una duración variable entre 10 y 20 segundos, que pueden asociarse a babeo o pérdida del tono muscular. Durante las ausencias, el electroencefalograma presenta descargas difusas de espiga onda de variedad lenta, a veces difíciles de diferenciar de las descargas de espiga onda interictal.

– Crisis mioclónicas. El 28% de los pacientes las presenta, y se han asociado con formas de comienzo más tardío. Muchas veces es difícil diferenciar las mioclonías de las crisis atónicas y se reconocen a través de estudios poligráficos con EMG.

– Estado epiléptico no convulsivo. Esta es una manifestación frecuentemente responsable de períodos de deterioro cognitivo y conductual que puede durar varios días o semanas [69]. Durante este período, en general, el niño alterna episodios de confusión con crisis tónicas y mioclonías erráticas.

En el electroencefalograma desaparece la actividad de fondo posterior y se halla una actividad desorganizada de ondas lentas, espigas ondas de variedad lenta y poliespigas ondas lentas multifocales, asincrónicas y asimétricas. 

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Afectación cognitiva y conductual

La afectación intelectual es constante y aumenta en relación directa con la edad; el 90% de los pacientes tienen RM cinco años después del comienzo del cuadro [70]. Se han comunicado trastornos conductuales, como procesos desintegrativos o autismo [71,72].

Desde el punto de vista etiológico, si bien se han descrito casos idiopáticos [73], este síndrome puede asociarse a diversas etiologías reconocidas, las cuales son similares a las evocadas en el Síndrome de West. Por lo general, el Síndrome de Lennox-Gastaut se desarrolla en niños que padecían previamente epilepsia, en especial Síndrome de West. Frente a un niño con Síndrome de Lennox-Gastaut es importante definir un plan de estudio, con el objeto de identificar una etiología posible; así, pueden ser de utilidad estudios metabólicos, genéticos o neurorradiológicos. 

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Diagnósticos diferenciales

La epilepsia parcial atípica benigna y la epilepsia con espiga onda continua durante el sueño lento pueden diferenciarse, en general, por la presencia de otros tipos de episodios previos (p.ej., parciales) y la ausencia de crisis tónicas.

Si bien puede ser difícil diferenciar el Síndrome de Lennox-Gastaut de la epilepsia mioclónico astática (EMA), en general esta última tiene comienzo más temprano, mayor componente de crisis mioclónicas y antecedentes familiares de crisis febriles u otros tipos de epilepsias.

Un cuadro interesante a tener en cuenta es el Síndrome de Lennox-Gastaut transitorio o pseudo-LG, el cual se presenta en niños con epilepsias preexistentes y puede ser consecuencia de una inadecuada elección de anticonvulsionantes –en general, asociada a carbamacepina– o a sobredosis de los mismos, el cual mejora con la supresión o disminución de los mismos [74]. 

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Tratamiento

Se han intentado diversos esquemas terapéuticos, pero no logran controlar las crisis ni detener el deterioro cognitivo o conductual.

La asociación de VPA y diasepóxidos –especialmente el clobazam– en general es de primera elección. La lamotrigina ha demostrado ser de utilidad, en especial, en el control de las crisis atónicas con caídas [75]. Los barbitúricos y la difenilhidantoína pueden ser útiles en algún momento. El felbamato fue efectivo, pues disminuyó en un 50% las crisis [76], pero su uso es limitado actualmente, por su toxicidad. Para el control de las crisis de caídas, Sachdeo et al propusieron el topiramato como una alternativa [77].

Si bien se ha indicado la utilidad de la carbamacepina y la vigabatrina, su uso puede comportar riesgos, ya que pueden exacerbar las crisis de ausencias o desencadenar estado epiléptico no convulsivo [69].

Se han implementado otras alternativas terapéuticas, como el ACTH y los corticoides, la dieta cetogénica y la inmunoterapia [78,79]. La callosotomía ha demostrado efectos transitorios en el control de las caídas [80]. 

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